为什么自闭症患者会对声音过度敏感？听觉神经受损可能是关键

自闭症类群障碍（autism spectrum disorder, ASD）经常表现出对声音的过度敏感，过去许多科学家都曾试图在大脑中寻找相关的潜在原因，但最近有团队选择另辟蹊径，在周围的听力系统中探究线索。

《Neuroscience》最新研究中，南卡罗来纳医科大学（Medical University of South Carolina）跨学科研究团队在 ASD 临床前模型中观察到轻度听力损失和听觉神经功能缺陷，对神经组织检查后发现与胶质细胞的异常和炎症相关，显示在理解 ASD 时将感官及与大脑相互作用纳入考量的重要性。

MEF2C 缺陷小鼠神经细胞出现退化迹象

听力障碍可能对高级听觉系统产生影响，甚至影响认知功能，过去针对老年性听损（aging-related hearing loss）的研究显示，大脑可以增加其反应弥补来自内耳的听觉信号减少，研究团队想知道，这种中枢增益（central gain）补偿是否会导致 ASD 患者大脑对声音的异常反应。

过去在研究时，南卡罗来纳医科大学神经科学主席 Christopher Cowan 曾发现 MEF2C 基因对调节大脑中的回路形成很重要，由于过去没有临床模型能协助团队，在 Cowan 后续于一些有 ASD 类似症状患者身上发现有 MEF2C 突变后，研究人员就决定用 MEF2C 缺陷小鼠来检验关于神经发育疾病导致听力损失的假设。

为了评估 MEF2C 缺陷小鼠的听力，研究人员先使用一般筛查新生儿听损的修改版本测量了小鼠大脑对听觉信号的反应。结果在 MEF2C 单倍不足（haploinsufficiency）缺陷小鼠身上观察到轻度听力损失，在对负责将信号从内耳传送到大脑的听觉神经检测中，MEF2C 单倍不足小鼠也表现出神经活动减少，MEF2C 双倍体小鼠听力则依切正常。

虽然整体听力损失相对轻微，但透过先进显微镜和染色技术，研究人员得以观察到只有 MEF2C 单倍不足的小鼠的神经细胞出现退化，与在因衰老导致的老年性听损中看到的非常相似。更令研究人员惊讶的是，研究人员还观察到血管破裂以及神经胶质细胞和巨噬细胞活化的迹象，显示了炎症反应的增加。