血友病產婦最忌妊娠併發症,新方法能助平安順產嗎?

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血友病是 X 染色體性聯遺傳的出血疾病,A 型血友病的病因是第 8 凝血因子缺少或不足;B 型血友病則是因為第 9 凝血因子。由於血友病是透過 X 染色體隱性遺傳,因此在血友病基因的家族中通常是男性發病,女性為帶原者。男性血友病的盛行率大約為 1/5000。 

血友病產婦產後出血風險高

在胚胎發展時期,里昂化作用(Lyonization)會使女性的兩條 X 染色體其中一條去活化,而另一條未受影響的 X 染色體可能跟凝血因子濃度降低(<40 IU/ dL)有關,因此若有必要,需要採取預防性治療來避免出血,包括產後出血。

報告指出,血友病帶原者產後出血的風險為 20% 至 51 %,大大超過正常懷孕婦女發生產後出血的比率(19%)。產後出血在全世界都是造成孕產婦發生嚴重併發症及死亡的主因。

許多第 8 凝血因子濃度低下或是 A 型血友病的女性患者,在妊娠 29 周時,第 8 凝血因子與 VWF(von Willebrand factor,與血小板黏附有關的因子,也有攜帶第 8 凝血因子的功能)會因生理性增加而達到濃度最高峰,致使凝血因子濃度正常化,以降低出血風險。但相較而言,B 型血友病的女性患者在孕期中,第 9 凝血因子的生理濃度並無增減,產後出血的風險更大。

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血友病最新研究燃起希望之火?

儘管上述資訊人盡皆知,美國國內仍缺乏對血友病帶原者婦女的全面性研究,及分娩前後的管理與實效。

近期一篇發表於《母嬰醫學期刊》(The Journal of Maternal-Fetal & Neonatal Medicine)的文章,以「中度血友病患者及血友病帶原者在孕期及分娩的管理與實效:美國血友病治療中心的經驗談(Management and outcomes of mild hemophiliacs and hemophilia carriers during pregnancy and peripartum period: a hemophilia treatment center experience in the United States)」為題,由威爾康奈爾醫學院(Weill Cornell Medicine) 的 Hana I. Lim 博士,與紐約長老會醫院(New York Presbyterian Hospital)的 Maria T. DeSancho 博士攜手研究,試著補足這方面所缺失的資訊。

在這份由美國機構審議會(Institutional Review Board)批准的研究中,研究員集結2008 年一月至 2020 十月在血友病治療中心懷孕婦女的各式數據,包括人口統計、診斷原因、出血表型、基準因子濃度及基因型。且每次懷孕都有詳細的紀錄,如受精方式、懷孕各階段的凝血因子濃度、凝血因子補充療法的需求、鐵質補充、分娩及麻醉方式、妊娠併發症(出血性與非出血性),及新生兒的狀況。

在血友病治療中心可以見到不同懷孕階段且確診為血友病帶原者的患者,從懷孕前到產後六周的婦女都有。這些血友病帶原者每次就診都會檢驗全血計數,與第 8 凝血因子或第 9 凝血因子濃度,並會擬定妊娠管理和新生兒照護計畫。目標是第 8 凝血因子或第 9 凝血因子濃度應大於等於 0.50 IU/mL;血紅素濃度應維持在 12 g/dL;鐵蛋白濃度應大於 30 ng/mL。

跨領域方法助分娩順利

本次研究中應用跨領域的方法,在血友病治療中心之 12 名婦女(2 名中度 A 型血友病、2 名中度 B 型血友病、6 名 A 型血友病帶原者、2 名 B 型血友病帶原者)的 18 次懷孕皆悉數成功生產。其中 8 次懷孕(44.4%)是經產道生產;另外 10 次懷孕(55.6%)為剖腹生產。研究中的剖腹產比率(55.6%)高於美國國內剖腹產比率(32%),表示在分娩過程,須盡量減低血友病產婦的產道創傷以避免出血疾病。

另外,研究也顯示母親有貧血問題可能會增加產後出血的風險,而將血紅素濃度維持在 12 g/dL、鐵蛋白大於 30 ng/mL 大有益處。在 38% 的懷孕中,有以口服或是靜脈注射的方式補充鐵質,因此沒有患者在分娩時出現缺鐵的情形。至於麻醉方式,研究中 18 次懷孕中有 17 次是採用脊髓麻醉(Neuraxial anesthesia)或硬脊膜外麻醉(Epidural )以杜絕任何出血併發症出現。

儘管本次實驗存有諸多限制,如回溯性設計(Retrospective design)、僅有單個中心機構參與,及樣本數過少等問題,但實驗依舊顯出處理準則以及跨領域方法的重要性,能以合適的凝血因子補充療法、簡單的脊髓麻醉及低比率的產後出血,來阻絕妊娠併發症的發生。

原文:https://www.geneonline.com/new-non-invasive-test-offers-better-solution-for-endometriosis/ 

原文作者:Arvind C. Shekhar

編譯:Lauren Kao

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