為什麼自閉症患者會對聲音過度敏感？聽覺神經受損可能是關鍵

自閉症類群障礙（autism spectrum disorder, ASD）經常表現出對聲音的過度敏感，過去許多科學家都曾試圖在大腦中尋找相關的潛在原因，但最近有團隊選擇另闢蹊徑，在周圍的聽力系統中探究線索。

《Neuroscience》最新研究中，南卡羅來納醫科大學（Medical University of South Carolina）跨學科研究團隊在 ASD 臨床前模型中觀察到輕度聽力損失和聽覺神經功能缺陷，對神經組織檢查後發現與膠質細胞的異常和炎症相關，顯示在理解 ASD 時將感官及與大腦相互作用納入考量的重要性。

MEF2C 缺陷小鼠神經細胞出現退化跡象

聽力障礙可能對高級聽覺系統產生影響，甚至影響認知功能，過去針對老年性聽損（aging-related hearing loss）的研究顯示，大腦可以增加其反應彌補來自內耳的聽覺信號減少，研究團隊想知道，這種中樞增益（central gain）補償是否會導致 ASD 患者大腦對聲音的異常反應。

過去在研究時，南卡羅來納醫科大學神經科學主席 Christopher Cowan 曾發現 MEF2C 基因對調節大腦中的迴路形成很重要，由於過去沒有臨床模型能協助團隊，在 Cowan 後續於一些有 ASD 類似症狀患者身上發現有 MEF2C 突變後，研究人員就決定用 MEF2C 缺陷小鼠來檢驗關於神經發育疾病導致聽力損失的假設。

為了評估 MEF2C 缺陷小鼠的聽力，研究人員先使用一般篩查新生兒聽損的修改版本測量了小鼠大腦對聽覺信號的反應。結果在 MEF2C 單倍不足（haploinsufficiency）缺陷小鼠身上觀察到輕度聽力損失，在對負責將信號從內耳傳送到大腦的聽覺神經檢測中，MEF2C 單倍不足小鼠也表現出神經活動減少，MEF2C 雙倍體小鼠聽力則依切正常。

雖然整體聽力損失相對輕微，但透過先進顯微鏡和染色技術，研究人員得以觀察到只有 MEF2C 單倍不足的小鼠的神經細胞出現退化，與在因衰老導致的老年性聽損中看到的非常相似。更令研究人員驚訝的是，研究人員還觀察到血管破裂以及神經膠質細胞和巨噬細胞活化的跡象，顯示了炎症反應的增加。