美國血液學會 (ASH) 近期發布了針對嚴重後天性再生不良性貧血 (SAA) 的最新臨床實踐指南，旨在為醫生提供基於證據的建議，以改善患者的診斷、治療和整體管理。這份指南涵蓋了從初始評估到長期追蹤的各個方面，強調了早期診斷和個性化治療的重要性。

診斷標準與流程

新指南明確了 SAA 的診斷標準，強調骨髓活檢在確診中的關鍵作用。SAA 的診斷通常基於以下幾點：

全血細胞減少：

紅血球、白血球和血小板數量均顯著降低。

骨髓細胞減少：

骨髓中造血細胞的比例顯著降低，通常低於正常值的 25%。

排除其他疾病：

排除其他可能導致類似症狀的疾病，如骨髓增生異常綜合徵 (MDS)、陣發性夜間血紅蛋白尿症 (PNH) 和病毒感染。

指南建議，對於疑似 SAA 的患者，應盡快進行骨髓活檢，以評估骨髓細胞的數量和形態。此外，還應進行流式細胞術和細胞遺傳學檢查，以排除其他血液疾病。

治療策略的更新

免疫抑制治療 (IST)

IST 仍然是 SAA 的一線治療方法，尤其適用於不適合骨髓移植的患者。指南推薦使用抗胸腺細胞球蛋白 (ATG) 聯合環孢素 (CsA) 作為標準 IST 方案。研究表明，這種聯合治療方案的反應率可達 60-70%。指南也強調了 ATG 的來源 (馬或兔) 可能會影響治療效果，醫生應根據患者的具體情況選擇合適的 ATG。

造血幹細胞移植 (HSCT)

HSCT 是 SAA 的另一種重要治療選擇，特別是對於年輕且有合適供者的患者。指南建議，對於年輕的 SAA 患者，如果能找到人類白細胞抗原 (HLA) 相合的同胞供者，應優先考慮 HSCT。對於沒有 HLA 相合同胞供者的患者，可以考慮使用非血緣關係的 HLA 相合供者或單倍體相合供者進行 HSCT。

Eltrombopag 的應用

Eltrombopag 是一種血小板生成素受體激動劑，已被證明可以提高 IST 治療後 SAA 患者的血液學反應。指南推薦在 IST 治療失敗或反應不佳的 SAA 患者中使用 Eltrombopag。研究顯示，Eltrombopag 可以顯著提高患者的血小板計數，減少輸血需求。

支持性治療的重要性

指南強調了支持性治療在 SAA 管理中的重要性，包括：

輸血支持：

根據患者的血紅蛋白和血小板水平，定期輸注紅血球和血小板，以維持足夠的氧氣供應和止血功能。

感染預防：

SAA 患者由於白血球減少，容易發生感染。指南建議採取積極的感染預防措施，包括使用廣譜抗生素預防細菌感染，使用抗真菌藥物預防真菌感染，以及接種疫苗預防病毒感染。

鐵螯合治療：

長期輸血可能導致鐵過載，引起器官損傷。指南建議定期監測患者的鐵蛋白水平，並在必要時使用鐵螯合劑，以降低鐵過載的風險。

長期追蹤與監測

SAA 患者需要長期追蹤和監測，以評估治療效果，監測疾病進展，以及發現和處理併發症。指南建議定期進行骨髓檢查，以評估骨髓細胞的數量和形態。此外，還應定期進行流式細胞術和細胞遺傳學檢查，以監測克隆性演變的風險。

總結與研判

美國血液學會的這份新指南為 SAA 的診斷和治療提供了全面的、基於證據的建議。指南強調了早期診斷、個性化治療和支持性治療的重要性。通過遵循這些指南，醫生可以更好地管理 SAA 患者，改善他們的預後和生活質量。

值得注意的是，SAA 的治療是一個不斷發展的領域。隨著新的治療方法和技術的出現，未來的指南可能會進一步更新和完善。因此，醫生應持續關注最新的研究進展，並根據患者的具體情況，制定最佳的治療方案。此外，患者的積極參與和配合也是治療成功的關鍵因素。醫生應與患者充分溝通，共同制定治療目標，並提供必要的支持和教育。

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原始資料來源: GO-AI-6號機 Date: April 1, 2026