探索放大聲音的推手,發現 Prestin 蛋白與聽力損失的新關聯!

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年齡、疾病及噪音都可能造成漸進的聽力損失,在《Proceedings of the National Academy of Sciences》發表的最新研究中,美國西北大學醫療系統(Northwestern Medicine)的研究團隊發現一種存在於內耳的蛋白質的正常運作,與小鼠能否聽到高頻聲音密切相關,進一步探索了蛋白質在聽力損失中的角色。

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Prestin 快速運動對保持高頻聽力的重要性

耳蝸(cochlea)中的外毛細胞(outer hair cells,OHC)能將傳入的聲音放大,是人類在內所有哺乳動物能聽到高頻聲音的關鍵,然而外毛細胞不僅相當脆弱更無法再生,當這些細胞因故受損就可能造成患者聽力損失。

內耳中存在一種名為 prestin(SLC26A5)的運動蛋白,負責控制外毛細胞的收縮和伸長,但 prestin 在促進聲音放大的過程中扮演的角色仍屬未知,儘管如此,過去也已發現會導致異常 prestin 產生的基因突變與一些人類耳聾案例間的關聯,顯示存在某種程度的關係性。

在建立同樣因基因突變導致 prestin 運動功能減慢的小鼠模型後,研究人員也觀察到小鼠聽力隨著頻率升高而變差的情況,與 prestin 運動功能對高頻聽力很重要的觀點一致,當後續引入額外 prestin 功能遺傳變體(genetic variant)來恢復運動動力學後,小鼠模型的聽力得以完全恢復,再度證明 prestin 保持快速運動對耳蝸功能的重要性。

了解 prestin 如何維持外毛細胞將是未來研究關鍵

展望未來,研究團隊希望進一步探索 prestin 是如何維繫外毛細胞的生存,研究資深作者、西北大學耳鼻咽喉頭頸外科助理教授 Kazuaki Homma 表示,考量到外毛細胞無法再生的特性,盡可能確保它們能持續存在,對防止聽力損失或未來進行治療的嘗試都是相當關鍵的一步。

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參考資料:
1. Proceedings of the National Academy of Sciences, 2023, https://doi.org/10.1073/pnas.2217891120
2. https://news.feinberg.northwestern.edu/2023/03/27/investigating-proteins-role-in-hearing-loss/
3. https://www.geneonline.com/overcoming-aging-related-hearing-loss-a-possibility-in-the-not-so-distant-future/

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