9 月 1 日，美国食品药物管理局（FDA）宣布核准第一个全身型脓疱性干癣（generalized pustular psoriasis, GPP）药物 Spevigo（spesolimab-sbzo），为德国最大家族药厂百灵佳殷格翰（Boehringer Ingelheim）旗下产品。此次 Spevigo 批准是在 2021 年底取得美国 FDA 优先审查资格（Priority Review）后的结果。
艾伯维 Skyrizi 获得 FDA 核准治疗克隆氏症（基因线上国际版）严重影响生活品质的全身型脓疱性干癣
全身型脓疱性干癣（GPP）是一种罕见的慢性发炎性皮肤疾病，由于白血球嗜中性球（neutrophil） 在皮肤中积聚形成脓包，导致全身性疼痛影响病人生活品质。若没有及时治疗可能会反复发作，严重可能并发心脏衰竭、肾衰竭及败血症危及生命。欧美地区的干癣盛行率约 2-3%，而台湾较低为 0.19-0.24%，全身型脓疱性干癣则更为罕见，美国盛行率约只有 1/10,000% 。
干癣虽然不具传染性但多半需要长期治疗，且治疗仅能暂时性缓解而无根治方法。一般而言治疗计画会以外用药物为主，无效再进一步采全身性治疗。轻度干癣外用药膏包含类固醇（steroid）、维生素 D 类似物（Calcipotriol），若是中度以上症状，则需要照光治疗、免疫治疗等强度较高的措施介入。
Spesolimab 能改善全身型脓疱
全身型脓疱性干癣已知和 IL-36RN 基因失去功能、IL-36 受体拮抗剂生成量过低有关。IL-36 过度活化会造成全身性发炎反应。静脉注射型 Spesolimab 是一种单株抗体药物，便借由阻断过度活化的 IL-36 讯息传递途径达到治疗作用。
Spesolimab 的第 2 期临床试验 Effisayil 是一项多中心、双盲随机试验，共招募 53 名中至重度全身型脓疱性干癣病人， 分别接受安慰剂（n=18）与 900mg 单剂 Spesolimab（n=35），再追踪观察 12-28 周。治疗一周后，用 SPEVIGO 治疗的病人脓疱明显改善（54%），安慰剂组（6%）。35 名 Spesolimab 治疗组病人中有 15 名（43%）的全身性脓疱性干癣指标 GPPGA（Generalized Pustular Psoriasis Physician Global Assessment）为 0 或 1，安慰剂组 2 名（11%）。
副作用方面，接受 Spesolimab 病人最常见的不良反应（≥5%）是虚弱和疲劳、恶心和呕吐、头痛、瘙痒、输液部位血肿和瘀伤以及尿路感染。
Spesolimab 在正式获准以前，相继已获得美国 FDA 颁布用于成人治疗的孤儿药（Orphan Drug Designation）、突破创新治疗（Breakthrough Therapy）资格。
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1. https://www.prnewswire.com/news-releases/fda-approves-the-first-treatment-option-for-generalized-pustular-psoriasis-flares-in-adults-301616844.html
2. https://www1.cgmh.org.tw/intr/intr1/c1380/contents/5-2-a01.htm
3. https://www.nejm.org/doi/pdf/10.1056/NEJMoa2111563
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